Miastenia oculare terapia steroidea

Aunque no hubo ninguna forma familiar. se hallo asociación entre la miastenia y las alteraciones del tiroides en algunos pacientes y sus familiares. Sorprendió una asociación con el antigeno HLA BW46. En la mayoria de los caucasianos. El inicio era precoz con un promedio de 4·8 años. 82 por ciento tenia miastenia ocular. La ptosis era seguida de oftalmoplejia que aparecia entre tres meses y diez años después. Una fatigabilidad facial o de los músculos de un miembro aislado sólo se desarrolló en el 6 por ciento de los casos entre los tres mesa y los tres años y medio. Sólo un 12 por ciento desarrolló una miastenia generalizada. Aunque el paso de una forma ocular a otra generalizada no tuvo lugar después de los 20 meses de inicio, se observo una deterioracion de los signos oculares sin generalización de la miastenia en 18 niños durante la adolescencia. La ptosis y la miastenia generalizada respondieron mejor a la terapia anticolinesterásica y/o a la prednisona. La oftalmoplejia fue dificil de tratar. El curso clinico natural fue benigno. Una remisión espontánea tuvo lugar en el 62 por ciento de los casos. las recaidas ocurrieron en el 54·8 por ciento de ellos, pero en todos la clinica quedó confinada a los músculos oculares.

24 Terapia di induzione: 5 PF a giorni alterni (scambio di 1,5 x volume plasmatico) Terapia di mantenimento: 1 PF ogni 15 giorni per 4 sedute Il grado di disabilità del paziente deve essere valutato mediante Overall Disease Sum Score (ODSS) ogni mese per il primo anno, ogni tre mesi per il secondo anno e ogni sei mesi per gli anni successivi Se il paziente mostra un incremento di almeno due punti dell ODSS a livello degli arti superiori o inferiori, riprende il trattamento (reinduzione) con il seguente schema: Terapia di induzione 1 PF a giorni alterni per 5 sedute complessive Terapia di mantenimento 1 PF ogni 15 giorni per due sedute complessive

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